SARCÔM PHÔI CỦA GAN Ở NGƯỜI LỚN: BÁO CÁO 03 TRƯỜNG HỢP
EMBRYONAL SARCOMA OF THE LIVER IN ADULTS: A REPORT OF 03 CASES
Tóm tắt
Mục tiêu: Báo cáo ba trường hợp sarcôm phôi của gan ở người lớn, một bệnh lý hiếm gặp, nhằm mô tả đặc điểm lâm sàng, hình ảnh học, mô bệnh học, hóa mô miễn dịch và phương pháp điều trị, đồng thời đối chiếu với dữ liệu y văn.
Phương pháp: Ba bệnh nhân người lớn (38, 58 và 66 tuổi) được chẩn đoán dựa trên thăm khám lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh, mô bệnh học và hóa mô miễn dịch. Tất cả bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ khối u gan; một số được điều trị hóa chất bổ trợ.
Kết quả: Cả ba trường hợp đều có khối u kích thước lớn, mô học gồm tế bào hình thoi hoặc đa hình thái, mô đệm nhầy và các cầu hyaline trong bào tương. Hóa mô miễn dịch cho thấy u dương tính với một số dấu ấn (Glypican-3, Vimentin, CD10 hoặc Desmin), âm tính với CD117, S100. Thời gian theo dõi sau mổ 1–6 tháng, tất cả bệnh nhân đều ổn định, chưa phát hiện tái phát hoặc di căn.
Kết luận: Sarcôm phôi của gan ở người lớn cần được cân nhắc trong chẩn đoán phân biệt các khối u gan không điển hình. Việc phối hợp hình ảnh, mô bệnh học và hóa mô miễn dịch giúp chẩn đoán chính xác; điều trị đa mô thức, bao gồm phẫu thuật và hóa trị, có thể cải thiện tiên lượng bệnh nhân.
Abstract
Objective: To report three cases of embryonal sarcoma of the liver in adults, a rare malignancy, describing the clinical, radiological, histopathological, and immunohistochemical features, as well as treatment approaches, and comparing them with literature data.
Methods: Three adult patients (aged 38, 58, and 66 years) were diagnosed based on clinical evaluation, imaging studies, histopathology, and immunohistochemistry. All patients underwent surgical resection of the hepatic tumor; some received adjuvant chemotherapy.
Results: All three cases presented with large hepatic masses. Histology revealed spindle-shaped or pleomorphic tumor cells within a myxoid stroma and containing eosinophilic hyaline globules. Immunohistochemical analysis showed positivity for certain markers (Glypican-3, Vimentin, CD10, or Desmin) and negativity for CD117 and S100. During 1–6 months of postoperative follow-up, all patients remained stable, with no evidence of recurrence or metastasis.
Conclusion: Embryonal sarcoma of the liver in adults should be considered in the differential diagnosis of atypical hepatic tumors. A combination of imaging, histopathology, and immunohistochemistry is essential for accurate diagnosis; multimodal treatment, including surgery and chemotherapy, may improve patient prognosis.
Từ khóa
Sarcôm phôi, gan, người lớn, hóa mô miễn dịch, điều trị đa mô thức
Keywords
Embryonal sarcoma, liver, adult, immunohistochemistry, multimodal therapy
Tài liệu tham khảo (References)
- Putra J, Ornvold K. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver: A concise review. Arch Pathol Lab Med, 2015, 139(2): 269–273.
- Huang J. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver in Adults. In: Sergi CM, ed. Liver Cancer. Springer, 2021, 165–178.
- Kallam A, Krishnamurthy J, Kozel J, Shonka N. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver. Rare Tumors, 2015, 7(4): 6009.
- Huang Y, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults: A case report. J Med Case Rep, 2024, 18: 186.
- Pinamonti M, Vittone F, Ghiglione F, Borasi A, Silvestri S, Coverlizza S. Unexpected liverembryonal sarcoma in the adult: Diagnosis and treatment. Case Rep Surg, 2018, 2018:8362012
- Flores Maciel KC, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma: A rare liver tumor with atypical presentation.Clin Surg. 2023;8:1–4.
- García AAA, et al. Undifferentiated Embryonal Sarcoma of the Liver: First case report from Colombia and review of the literature. Cancer Reports. 2024;7(5):e70067.
- Shu B, et al. Undifferentiated embryonal sarcoma of the liver in adults: Analysis of clinical characteristics and systematic review. Oncol Lett, 2020, 19(1): 15–22.